نبذى عن الحماض الانبوبي الكلوي

الحماض الأنبوبي الكلوي (ار تي اي) هو حالة صحية التي تتضمن تراكم الحمض في الجسم بسبب فشل الكلى لتحميض البول بشكل ملائم. عند تصفية الدم عن طريق الكلى، والتصفية عبر الأنابيب من النيفرون، مما يسمح لتبادل الأملاح، مكافئات الحامض، وغيرها من المواد المذابة قبل أن يصب في المثانة والبول. والحماض الأيضي أن النتائج قد يكون سبب من هيئة الطرق والمواصلات سواء عن طريق الفشل في استرداد كافية (القلوية) بيكربونات الأيونات من الترشيح في الجزء المبكر من النيفرون (القريبة أنبوب صغير) أو عن طريق إفراز غير كافية من (حامض) أيونات الهيدروجين في أجزاء من الثانية النيفرون (أنبوب صغير القاصية). وعلى الرغم من التمثيل الغذائي الحماض كما يحدث في تلك مع الكلوي قصور، والأجل هو هيئة الطرق والمواصلات محفوظة للأفراد مع تحمض البولية الفقراء في خلاف ذلك جيدا أداء الكلى. عدة أنواع مختلفة من هيئة الطرق والمواصلات وجود، والتي لديها كل العلامات مختلفة والأسباب مختلفة.

والحماض كلمة تشير إلى الميل لهيئة الطرق والمواصلات لخفض درجة الحموضة في الدم و. عند درجة الحموضة في الدم اقل من العادي (7.35)، وتسمى هذه هي احمضاض الدم. والحماض الأيضي الناجمة عن هيئة الطرق والمواصلات فجوة أنيون العادي الحماض.
النوع الأول البعيدة هيئة الطرق والمواصلات
هيئة الطرق والمواصلات البعيدة (dRTA) هو الشكل الكلاسيكي للهيئة الطرق والمواصلات، كونها أول وصفها. وتتميز هيئة الطرق والمواصلات البعيدة بسبب فشل إفراز حمض ألفا من الخلية مقحم ليالي لجمع قناة القشرية من النيفرون البعيدة. فشل إفراز حامض قد يكون هذا راجعا إلى عدد من الأسباب، وأنه يؤدي إلى عدم القدرة على يحمض البول إلى درجة حموضة أقل من 5.3. لأن إفراز الكلى هو الوسيلة الأساسية للقضاء على حمض من الجسم، وبالتالي هناك اتجاه نحو احمضاض الدم. وهذا يؤدي إلى المظاهر السريرية لdRTA ؛

الحماض الأيضي الطبيعي الفجوة أنيون احمضاض الدم
نقص بوتاسيوم الدم
البولية تشكيل الحجر (المتعلقة قلوية البول، زيادة الكالسيوم في البول، وسترات البولية منخفضة).
{0Nephrocalcinosis(ترسب الكالسيوم في جوهر الكلى)
عظم نزع معدنيات يسبب: الرخد (أو الكساح) لدى الأطفال، ولين العظام عند الكبار.

والحماض هو متغير، واحد قد يكون dRTA مع مقحمفشل خلية ألفادون acidemic يجري بالضرورة، وهذا هو ما يسمى {dRTA غير مكتملة. dRTA يمكن إجراء تشخيص من خلال رصد درجة حموضة البول تزيد عن 5،3 في مواجهة احمضاض الدم النظامية (تؤخذ عادة أن يكون المصل من بيكربونات 20 ملمول لتر أو أقل). في حالة وجود dRTA غير مكتملة، وعدم يحمض البول بعد التحدي حمض التحميل عن طريق الفم وغالبا ما تستخدم كاختبار. اختبار يؤديها عادة هو كلوريد الأمونيوم اختبار قصيرة، التي تستخدم هي كبسولات كلوريد الأمونيوم والحمل حمض. وفي الآونة الأخيرة، وذلك باستخدام وفوروسيميد فلودروكورتيزون وصفت بديلا الاختبار.

الأعراض وعقابيل dRTA هي متغير والتي تتراوح بين أعراض تماما، من خلال ألم الخاصرة وبيلة دموية من حصى الكلى إلى فشل النمو والكساح الحاد في أشكال الطفولة وكذلك الفشل الكلوي ممكن وحتى الموت.

ومن المثير للاهتمام، وقد تم dRTA على النحو المقترح تشخيص الداء الممكنة للمجهول المستشرية في تينى تيم ديكنز تشارلز كارول عيد الميلاد.
الأسباب
نوع من أمراض المناعة الذاتية كلاسيكي شيغرن متلازمة، ولكن تترافق أيضا مع والذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصلوحتى فرط غاما غلوبولين الدم. نقص بوتاسيوم الدم غالبا ما تكون قاسية في هذه الحالات.
أسباب وراثية تشمل طفرات من الفرقة من بيكربونات نقل basolateral من الخلية مقحم، والذي قد يحيل في جسمية أزياء المهيمنة على أوروبا الغربية في القضايا، أو في أزياء جسمية مقهورة لفي جنوب شرق آسيا الحالات. شرق آسيا الحالات المرتبطة بها الجنوب مع نقص بوتاسيوم الدم الحادة أكثر من ذلك. أسباب وراثية أخرى تشمل الطفرات مفارز من vH مضخة البروتون قمية + - أتباز، الذي ينقل في جسمية مقهورة وأزياء، وربما تكون مرتبطة مع الصمم الحسي العصبي.
تليف الكبد.
كلاس كلوي ولئن كان من نتيجة dRTA، كما يمكن أن يكون سببا ؛ المتصلة صنع الضرر الكالسيوم من القناة جمع القشرية.
وزرع الكلى.
فقر الدم المنجلي
السموم، بما في ذلك ifosfamide.التولوين، كربونات الليثيوم الامفوتريسين.
انسداد المسالك البولية

العلاج

هذا بسيط نسبيا أنها تنطوي على تصحيح احمضاض الدم مع بيكربونات الصوديوم عن طريق الفم أو {سيترات الصوديوم. وهذا تصحيح احمضاض الدم وعكس نزع معدنيات العظام. تشكيل الحجر وnephrocalcinosis يمكن علاج نقص بوتاسيوم الدم والبول مع أقراص سترات البوتاسيوم الذي يحل محل البوتاسيوم فقط ولكن أيضا تحول دون إفراز الكالسيوم وبالتالي لا تؤدي إلى تفاقم المرض لا حجر على بيكربونات الصوديوم أو سيترات يجوز لها أن تفعل.
النوع الثاني واقع قرب محور الجسد

هو سبب فشل 0pRTA من أنبوبي القريبة لإعادة استيعاب تصفية خلايا هيئة الطرق والمواصلات الدانية (بيكربونات من البول، مما يؤدي إلى إضاعة بيكربونات البولية واحمضاض الدم لاحقة. ومقحم الخلايا البعيدة تعمل بشكل طبيعي، وبالتالي فإن احمضاض الدم هو أقل حدة من dRTA والبول ويمكن أن يحمض إلى درجة حموضة أقل من 5.3. pRTA يعود أيضا إلى أسباب عدة، وقد يكون أحيانا بوصفها وعيب الانفرادي، ولكن عادة ما يكون يرتبط ضعف معمم أكثر من الخلايا القريبة أنبوبي ودعا متلازمة فانكوني حيث يوجد أيضا بيلة فسفاتية، بيلة سكرية، بيلة حمضمينية، بيلة حمض اليوريك وبروتينية أنبوبي. الميزة الرئيسية لمتلازمة فانكوني هو التنقيه العظام (لين العظام أو الرخد) بسبب الفوسفات الهزال.
الأسباب

اضطرابات عائلية

الداء السيستيني
الغالاكتوز في الدم
مرض تخزين الجليكوجين (النوع الأول)
وراثي التعصب الفركتوز
لوي متلازمة
تيروزنيميا
داء ويلسون

اضطرابات المكتسبة

الداء النشواني
المايلوما المتعددة
الانتيابي هيموغلوبينية ليلية
السموم، مثل خليط عقاقير هارت، ifosfamide، الرصاص، والكادميوم

العلاج

مرة أخرى هذا يعتمد على مكملات بيكربونات عن طريق الفم. ومع ذلك، فإن هذه الزيادة إضاعة بيكربونات البولية ويمكن أن تعزز أيضا على إدرار البول بيكربونات. قد يكون مقدار معين بيكربونات يجب أن تكون كبيرة جدا، لاستباق الخسائر البولية. مع الفم قد تزيد من تفاقم الخسائر تصحيح بيكربونات البوتاسيوم البولية ويعجل نقص بوتاسيوم الدم. مع dRTA، عكس المزمنة ينبغي الحماض وعكس العظام التنقيه.
مثال ثلاثة هيئة الطرق والمواصلات المشتركة القريبة والبعيدة

في بعض المرضى، وهيئة الطرق والمواصلات على ميزات كل من أسهم dRTA وpRTA. وكان هذا النمط الملحوظ نادرة في 1960s و 1970s باعتبارها ظاهرة عابرة في الرضع والأطفال مع dRTA، وربما في العلاقة مع بعض العوامل الخارجية مثل ارتفاع كمية الملح، ولم يعد لاحظ. هيئة الطرق والمواصلات كما تم هذا النوع من الأحداث المشار إليها هيئة الطرق والمواصلات.

pRTA كما لوحظ المشترك وdRTA نتيجة لموروث الأنهيداز الكربونية الثاني نقص. الطفرات في الجينات ترميز هذا الانزيم يؤدي إلى متلازمة جسمية مقهورة لمن العظم، الحماض الأنبوبي الكلوي، تكلس الدماغي، والتخلف العقلي. ومن النادر جدا وحالات من جميع أنحاء العالم قد ذكرت، منها حوالي 70 ٪ منهم من منطقة المغرب العربي في شمال أفريقيا، وربما يعود ذلك إلى ارتفاع معدل انتشار زواج الأقارب هناك. ويعالج مشاكل في الكلى كما هو موضح أعلاه لا يوجد علاج لتكلس العظم أو الدماغي.
النوع الرابع
نوع هيئة الطرق والمواصلات ليست في الواقع اضطراب أنبوبي على الإطلاق، وليس لديها متلازمة سريرية مشابهة لأنواع أخرى من الهيئة المذكورة أعلاه. وشملت كان في تصنيف acidoses أنبوبي كلوي ما يرتبط بها هو مع التمثيل الغذائي (عادي الفجوة أنيون) الحماض معتدل بسبب انخفاض الفسيولوجية في إفراز الأمونيومالقريبة أنبوبي، وهو ثانوي لنقص الألدوستيرونية، والنتائج إلى انخفاض في قدرة التخزين المؤقت البول. الكاردينال ميزة منه هو فرط بوتاسيوم الدم، وتحمض البولية قياس أمر طبيعي.

الأسباب

الابتدائية الالدوستيرون نقص - (نادرة)

قصور الغدة الكظرية الأساسي
فَرْطُ تَنَسُّجِ الكُظْرِ الخِلْقِيّ
نقص الألدوستيرون سينسيز

اختلال وظيفي) ناقص رينين الدم (بسبب نقص الألدوستيرونية انخفض إلى أنجيوتنسين 2 الإنتاج كما داخل جيدا الكظرية

الكلوية الأكثر شيوعا اعتلال الكلى السكرياختلال وظيفي
عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
مثبطات
مضادات الالتهاب لا ستيرويدي (NSAIDs)
السيكلوسبورين

مقاومة الدسترون

المخدرات (أميلورايد، سبيرونولاكتون، ميثوبريم، البنتاميدين)
نقص الالدستيرونية الكاذ

العلاج

يعامل الالدوستيرون نقص ينبغي مع مينيرلاكورتيكويد مثل فلودروكورتيزون)، وكذلك ربما جلايكورتيكود (أ) (لنقص هرمون الكورتيزول، إذا كان موجودا.
ناقص رينين الدم نقص الألدوستيرونية غير قابلة للعلاج فلودروكورتيزون، ولكن ارتفاع ضغط الدم والوذمة المصاحبة يمكن إثبات وجود المشكلة في هؤلاء المرضى، في كثير من الأحيان مدر للبول (مثل الثيازيدية بندروفلوازيد مدر للبول، و، أو حلقة مدر للبول، مثل فوروسيميد) يستخدم ل السيطرة على فرط بوتاسيوم الدم.

تاريخ زراعة الأعضاء

وكان أول وصف الحماض الأنبوبي الكلوي في عام 1935 من قبل Lightwood و 1936 وآخرون بتلر. في الأطفال. بينز وآخرون. وصف لأول مرة في البالغين في عام 1945